CFTR

Ивакафтор улучшает функцию гладких мышц у пациентов с муковисцидозом

Статьи / /

Муковисцидоз (МВ) вызывается мутациями в хлоридном канале CFTR, который нарушает транспорт жидкости в легких. Пациенты с МВ имеют множество осложнений, включая обструкцию дыхательных путей, инфекцию и патологическое ремоделирование тканей. Изменения гладкой мускулатуры дыхательных путей наблюдались у пациентов с МВ, но неясно, вызваны ли эти нарушения непосредственно потерей CFTR в гладкомышечных клетках дыхательных путей. …

Ивакафтор улучшает функцию гладких мышц у пациентов с муковисцидозомПодробнее »

Тезакафтор-ивакафтор, один ивакафтор эффективны при МВ

Статьи / /

Тезакафтор-ивакафтор или ивакафтор по отдельности эффективны для пациентов с муковисцидозом, гетерозиготных по делеции Phe508del, а тезакафтор-ивакафтор эффективен для пациентов, гомозиготных по мутации CFTR Phe508del, согласно двум исследованиям, опубликованным в Интернете в ноябре. 3 в Медицинском журнале Новой Англии, что совпадает с презентацией на Североамериканской конференции по кистозному фиброзу, которая состоится в ноябре. 2-4 в Индианаполисе. …

Тезакафтор-ивакафтор, один ивакафтор эффективны при МВПодробнее »

Замена генов у свиней улучшает кишечную непроходимость, связанную с муковисцидозом

Статьи / /

Муковисцидоз (МВ) вызывается мутациями в CFTR и характеризуется дисфункцией легких, печени, поджелудочной железы и кишечника. Примерно 15% детей с МВ рождаются с непроходимостью тонкого кишечника, известной как мекониальная непроходимость, часто первым признаком МВ. В отличие от людей, кишечная непроходимость мекония встречается у 100% новорожденных свиней с МВ. …

Замена генов у свиней улучшает кишечную непроходимость, связанную с муковисцидозомПодробнее »

Аватары пациентов используются для тестирования препаратов от муковисцидоза

Статьи / /

Исследователи UNSW руководят революционным подходом к лечению муковисцидоза с использованием мини-органов или аватаров легких и кишечника пациентов, чтобы проверить, как они будут реагировать на новейшие лекарства.

Исследователи UNSW разработали миниатюрные аватары из кишечника и легких, которые могут изменить подход клиницистов к лечению людей с муковисцидозом (МВ), наиболее распространенным генетическим заболеванием, ограничивающим жизнь, от австралийских детей. …

Аватары пациентов используются для тестирования препаратов от муковисцидозаПодробнее »

Новое исследование может предоставить дорожную карту для более эффективных открытий лекарств от муковисцидоза

Статьи / /

Недавнее исследование, проведенное Гергели Лукачем, профессором медицинского факультета факультета физиологии Университета Макгилла, и опубликованное в январском выпуске журнала Cell, показало, что восстановление нормальной функции мутантного генного продукта, ответственного за муковисцидоз (МВ), требует коррекции два отчетливых структурных дефекта. …

Новое исследование может предоставить дорожную карту для более эффективных открытий лекарств от муковисцидозаПодробнее »

Бурятия Онлайн