Исследователи кафедры неврологии Университета Тохоку, которую возглавляет профессор Масаси Аоки, разработали схему классификации расстройства оптического спектра нейромиелита, редкого аутоиммунного заболевания, которое до недавнего времени считалось разновидностью рассеянного склероза (РС). Новая таксономия болезни заменяет одну, заимствованную из РС, но не подходящую для того, что на самом деле является отдельным заболеванием.
Аутоиммунное заболевание, расстройство оптического спектра нейромиелита (NMOSD), долгое время считалось разновидностью рассеянного склероза (РС), но недавно было идентифицировано как совершенно другое заболевание. В результате этой путаницы идентификация NMOSD пострадала от схемы клинической классификации, заимствованной из MS, но неуместна из-за ее уникальных характеристик. В настоящее время разработана новая схема классификации, которая фокусируется на степени разрушения астроцитов, специализированных клеток центральной нервной системы, участвующих в процессах восстановления.
Статья Йошики Такаи и Тацуро Мису с кафедры неврологии Университета Тохоку с описанием новой схемы классификации появится в Интернете в журнале Brain 12 марта.
NMOSD – это редкое, но серьезное заболевание, также известное как болезнь Девика, которое вызывает воспаление спинного мозга (миелит) и зрительного нерва (неврит зрительного нерва), что может привести к слепоте и параличу. Подобно рассеянному склерозу, заболевание вызывает разрушение миелина, жирового слоя вокруг нейронов, который изолирует их и позволяет быстро передавать их электрические импульсы. Ухудшение миелина замедляет или даже подавляет передачу нервных сигналов.
В результате этого сходства NMOSD долгое время считался подтипом рассеянного склероза. Но недавно NMOSD был идентифицирован как отдельное аутоиммунное заболевание с более серьезными симптомами, чем рассеянный склероз, и с отдельным набором причин. Демиелинизирующий процесс в NMOSD является только продуктом недавно идентифицированного и более фундаментального процесса болезни: астроцитопатии или разрушения астроцитов. Эти специализированные клетки центральной нервной системы в форме звезды выполняют ряд функций, включая доставку питательных веществ в нервную ткань, регулирование кровотока в головном мозге и процессы восстановления после травмы или инфекции.
Тем не менее, эти два заболевания, MS и NMOSD, по-прежнему трудно различить врачам, особенно на ранних стадиях, поскольку оба заболевания вызывают неврит и миелит зрительного нерва.
В результате этой путаницы между двумя заболеваниями до сих пор при диагностике NMOSD использовалась та же система классификации заболеваний, что и при рассеянном склерозе, которая зависит от степени демиелинизации.
"Не существовало системы классификации болезней, уникальной и подходящей для этого отдельного заболевания," сказал Йошики Такай с кафедры неврологии Университета Тохоку. "Поэтому мы решили придумать сам."
Исследователи разработали схему классификации NMOSD, которая зависит не от степени демиелинизации, а от различий в морфологии (по сути, форме) дегенерации астроцитов.
Эта дегенерация астроцитов бывает четырех основных типов, которые исследователи назвали лизисом астроцитов, предшественником, протоплазматическим глиозом и фиброзным астроглиозом, каждый со своим собственным набором характерных маркеров, идентифицируемых по поражениям астроцитов или повреждению астроцитов. Лизис астроцитов, или обширная потеря или полное разрушение астроцитов, характерный для наиболее острого типа такого повреждения (что означает внезапное начало и короткую продолжительность), является особенностью, в высшей степени специфичной для NMOSD. Остальные три типа описывают подострые или хронические формы заболевания (что означает медленное начало, которое со временем может ухудшиться).
Схема классификации – первая опубликованная таксономия астроцитопатии.
Исследователи надеются, что как в клинической практике, так и в экспериментальных исследованиях эта классификационная схема будет использоваться в качестве стандарта для всех механизмов заболеваний, связанных с астроцитами, как для NMOSD, так и во всех областях нейродегенеративных заболеваний и регенерации нейронов.