Муковисцидоз – это генетическое заболевание, которым страдает один из каждых 3000 детей в популяциях североевропейского происхождения. Одним из ключевых признаков муковисцидоза является то, что слизь, выстилающая легкие, поджелудочную железу и другие органы, слишком липкая, что затрудняет правильную работу органов, а в легких привлекает бактерии и вирусы, что приводит к хроническим инфекциям. Исследователи из Университета Миссури недавно обнаружили, что слизь при муковисцидозе на самом деле застревает внутри некоторых клеток, которые ее создают, а не просто застревают на внешней оболочке органов.
Лейн Кларк, профессор биомедицинских наук в Колледже ветеринарной медицины Массачусетского университета, говорит, что теперь, когда стало лучше понятно, как слизь попадает в ловушку в организме, ученые могут начать работу над потенциальными методами лечения пациентов с муковисцидозом, которые помогают клеткам удалять липкие ткани. слизь быстрее.
"Обычно особые клетки создают слизь и легко выталкивают ее на слизистую оболочку органов, которым она принадлежит," сказал Кларк, который также является исследователем Далтона в Центре сердечно-сосудистых исследований Университета Далтона. "Однако у пациентов с муковисцидозом некоторые клетки, которые создают слизь, не могут полностью освободить слизь, поэтому слизь застревает на полпути внутрь и на полпути. Это затрудняет выведение слизи и потенциально может позволить бактериям иметь легкий путь к инфицированию клеток, вызывая такие заболевания, как пневмония."
Кларк также исследовал характеристики слизи, хранящейся в клетках, и обнаружил, что она не такая кислая, как в нормальных клетках.
"Ранее исследователи кистозного фиброза расходились во мнениях относительно того, имеют ли клетки кистозного фиброза дефект в правильно подкисляющих областях внутри клеток," Кларк сказал. "Обнаружение того, что гранулы слизи при муковисцидозе не являются кислыми, важно, потому что отсутствие кислотности замедляет высвобождение продуктов из других секретирующих клеток. Знание этого позволит нам начать дальнейшее исследование того, что вызывает это отсутствие кислотности, что в конечном итоге может стать еще одним путем к разработке методов лечения этого заболевания."
Это исследование было опубликовано в Журнале клинических исследований.