Ивакафтор улучшает функцию гладких мышц у пациентов с муковисцидозом
Муковисцидоз (МВ) вызывается мутациями в хлоридном канале CFTR, который нарушает транспорт жидкости в легких. Пациенты с МВ имеют множество осложнений, включая обструкцию дыхательных путей, инфекцию и патологическое ремоделирование тканей. Изменения гладкой мускулатуры дыхательных путей наблюдались у пациентов с МВ, но неясно, вызваны ли эти нарушения непосредственно потерей CFTR в гладкомышечных клетках дыхательных путей. …
Ивакафтор улучшает функцию гладких мышц у пациентов с муковисцидозомПодробнее »