Инфекционные белки, называемые прионами, вызывают группу связанных, смертельных и неизлечимых нейродегенеративных заболеваний, включая губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота или коровье бешенство и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, которые поражают людей.
Хроническая болезнь истощения или CWD, также вызываемая прионами, достигла точки глобальной эпидемии среди оленей, лосей и членов семейства оленьих. По последним оценкам, 26 штатов и три канадские провинции зарегистрировали болезнь у животных на фермах и у тех, кто находится на свободном выгуле. CWD был непреднамеренно введен в Южную Корею в 1990-х годах, а также недавно был обнаружен в Норвегии, Финляндии и Швеции.
Усилия ученых по более полному проведению исследований были затруднены из-за ограничений, связанных с изучением этой болезни у оленей и лосей; этот тип исследования сложен, дорог и требует больших лабораторных помещений.
Но теперь это может измениться. Исследователи из Университета штата Колорадо во главе с профессором Гленном Теллингом разработали новый генно-ориентированный подход к изучению хронической истощающей болезни у мышей, открывая возможности для исследований, которые ранее не существовали.
"Это настоящий прорыв в этой области," сказал Теллинг, директор Центра исследований прионов в CSU. Исследование было опубликовано 29 мая в Трудах Национальной академии наук.
Исследовательская группа также обнаружила различие в свойствах штаммов прионов у оленей и лосей, что является значительным, поскольку эти свойства контролируют способность прионов передавать болезнь между видами.
Теллинг сказал, что разработка новой модели мыши велась годами. Ученые заменили ген, кодирующий прионный белок у мыши, на точную копию кода оленя или лося.
В ходе этой работы исследовательская группа узнала, что мыши, нацеленные на гены, демонстрируют разные штаммы хронической болезни истощения. Это похоже на различные штаммы вирусов, которые существуют при таких состояниях, как грипп и герпес, сказал Теллинг.
Ранее исследователям не удавалось обнаружить эти различные штаммы на моделях мышей, хотя олени и лоси распространяли разные штаммы CWD.
Используя эту новую исследовательскую модель, Теллинг сказал, что ученые могут более легко изучить пути, используемые прионами для доступа к центральной нервной системе и распространения болезни, известные как периферический патогенез.
Понимание количества штаммов CWD, существующих в мире, невероятно важно для здоровья животных и человека.
"В конечном итоге мы хотим понять, будут ли люди, подвергшиеся воздействию прионов CWD, заразиться новой формой прионной болезни человека," Рассказывая сказал. "Мы до сих пор не понимаем, что прионы могут передавать болезнь от одного вида к другому."
Исследовательская группа уже работает над генной моделью для изучения возможности передачи CWD человеку.